Insuffisance rénale terminale avant l’âge de 2 ans

Résumé du livre

L’Insuffisance rénale terminale (IRT) est rare chez le nourrisson, et de prise en charge plus difficile que chez les enfants plus âgés. Malgré les progrès réalisés en matière de suppléance rénale chez les enfants, les risques de morbidité et mortalité restent élevés en particulier chez les plus jeunes, dont la corpulence limite l’utilisation de certaines techniques. Du fait de la rareté de cette atteinte, elle est peu étudiée. Ce travail rétrospectif sur une durée de 22 ans (1988-2010) rapporte le suivi au long cours de 24 patients (17 garçons et 7 filles) dont l’IRT a débuté avant l’âge de 2 ans. L’âge au diagnostic de la maladie rénale primitive est de 0,5 mois, à l’IRT il est de 7 mois, le poids de 7 kg, la durée du suivi est de 6,8 ans (médianes). La suppléance rénale et la prise en charge globale associée ont eu lieu au sein de l’hôpital R. Debré à Paris. Les maladies rénales primitives sont surtout héréditaires, 9 patients ont un syndrome néphrotique infantile, 5 ont une hyperoxalurie primitive, 2 ont un SHU atypique, 3 une atteinte kystique. A l’opposé, 5 patients ont une hypodysplasie rénale avec uropathie associée. La première modalité de traitement a été l’hémodialyse (HD) dans 54% des cas, la dialyse péritonéale (DP) dans 46% des cas. En tout, 92%des patients ont eu de l’HD (durée médiane 20 mois). Parmi eux, 86% l’ont eur sur cathéter veineux central, dont 60% ont présenté des infections liées au cathéter. L’HD sur une fistule artério-veineuse (FAV) a été possible pour 41% des hémodialysés, avec 36% de complications. Une patiente a dû passer de l’HD à la DP. En tout 58% des patients ont eu une DP (durée médiane 4,5 mois), dont 50% ont présenté des complications, et 64% ont dû changer de modalité. La transplantation rénale a été possible pour 71% des patients (86,5% de survie du greffon à 5 ans), 6/19 transplantations ont échoué. Les scores de déviation standard (médians) étaient de -1,5 pour le poids et la taille au diagnostic de l’IRT (7 mois), de -1 et -1,7 au moment de la transplantation (2,9 ans), et de -0,75 et -1,5 en fin de suivi (7,6 ans). Tous les patients ont bénéficié d’un support nutritionnel incluant une nutrition entérale, et tous sauf 1 (décédé avant 1 an) d’un traitement par hormone de croissance. Six patients dont 5 porteurs de lourdes comorbidités sont décédés à l’âge de 2,7 ans, l’âge en fin de suivi est de 9,5 ans (médians). La survie globale est de 85% à 5 ans du diagnostic avec une insertion satisfaisante dans la plupart des cas. Malgré les difficultés liées aux particularités des nourrissons en IRT, tous les patients ont pu bénéficier d’un traitement efficace. Les comorbidités sont la principale cause de morbidité et mortalité, alors que les enfants atteints de dysplasies rénales et uropathies ont un pronostic similaire à celui des enfants plus âgés atteints d’IRT. Des études à plus grande échelle devraient permettre d’adapter les recommandations actuelles à la prise en charge des nourrissons.